متلازمات التالاسيميا

[المطالعة]

متلازمات التالاسيميا
Thalassemia syndromes
________________________________________
مقدمة
إن الثالاسيميات هي مجموعة متغايرة من الاضطرابات تتصف بوجود اضطراب حين يطرأ على سلسلة أو أكثر من سلاسل الغلوبين السوية ألفا أو بيتا أوغاما المكنة للدم فينقص إنتاجها ويزداد بالمقابل إنتاج سلسلة أخرى. والتالاسيميات بصورة عامة لا تحتوي على خضاب شاذ كالخضاب المنجلي وإنما يكمن الخلل فيها باضطراب توازن إنتاج الخضابات السوية. ومع هذا فقد تطرأ طفرات جينية على بعضها على بعضها فينجم عنها خضابات شاذة نسبياً. إن أهم أنماط الثالاسيميا هي الألفا والبيتا.
________________________________________

الألفا - تالاسيميا

تكثر في جنوب شرق آسيا وتقل آسيا وتقل في مناطق العالم الأخرى وسببها اضطراب جيني يطرأ على سلسلة الغلوبين ألفا في الخضاب السوي . وبما أن الخضاب السوي على ثلاثة أنواع هي الخضاب A ويتألف من بيتا -2-وألفا – 2- والخضاب A2 ويتألف من غاما -2- وألفا -2- والخضاب F والسلسلة ألفا مشتركة مع جميع هذه الخضابات فإن اضطرابها يؤدي إلى نقص في إنتاج هذه الخضابات الثلاثة. والمدى الذي تتثبط فيه جينة ألفا تنجم تالاسيميات مختلفة الأعراض جداً. ووفق شداتها يميز منها أربع مجموعات هي 2 THAL ألفا أو التلاسيميا متوافقة الزيجوت (انظر الجدول المرافق ) أما المجموعة الأولى فلا أعراض فيها ولا فقر دم باستثناء انخفاض MCV ; MCH في حين ينجم فقر دم صغير الكريات ومعتدل الشدة في المجموعة الثانية ، أما داء الخضاب H فيتظاهر بدرجة متغيرة من فقر دم انحلالي معتدل الشدة ويتصف بوجود مشتملات INCLUSIONS من الكريات الحمر التي تنجم عن ترسب الخضاب غير الثابت B4 أما المتلازمات الشديدة متوافقة الزيجوت فيكون الجنين فيها مستسقياً ويموت داخل الرحم أو بالإملاص وإذا ولد حياً فلا تدوم حياته إلا بضع ساعات ويكون مستسقياً ومتوذماً وناقص الوزن مع وجود ضخامة كبد وطحال .
إن سبب تكون الخضاب)H 4B) والخضاب بارت BART هو نشاط سلاسل الغلوبين الأخرى عندما تتثبط أو تفقد سلسلة ألفا. فإذا ازداد نشاط السلسلة بيتا ينجم الخضاب H أي (4B ) وإذا أزداد نشاط السلسلة غاما ينجم الخضاب بارت (Hb-Bart) أما إذا كان تثبط السلسلة ألفا جزئياً فيتكون خضاب لوبور (Hb-Lepore) الذي يتألف من سلاسل ألف سوية متحدة مع أجزاء من سلاسل بيتا ودلتا.
إن تشخيص خلّة الثالاسيميا ألفا ليس بالأمر السهل ولا يتم إلا بدراسة حالة الأسرة الوراثية والدراسات الجينية ولكن يشك بوجودها في حالة وجود كريات حمر صغيرة الحجم وناقصة الصباغ ولم تكن ناجمة عن عوز الحديد أو خلة الثالاسيميا بيتا .
________________________________________
البيتا - ثالاسيميا

تكثر البيتا –ثالاسيميا في بلادنا وفي حوض البحر الأبيض المتوسط على خلاف الألفا –ثالاسيميا التي تكثر في شرق آسيا. وسببها هو الخلل الجيني الذي يصيب سلسلة الغلوبين بيتا فينقص إنتاج الخضاب A ويزداد للمعاوضة إنتاج السلسلتين دلتا وغاما وبالتالي يزداد الخضاب 2A و F وللتالاسيميا أنواع كثيرة وما يهمنا منها هو البيتا ثالاسيميا لكثرة انتشارها في بلادنا، لذلك عندما نذكر كلمة ثالالسيميا من الآن فصاعداً نقصد فيها البيتا ثالاسيميا. وهي على نوعين أساسيين، متغايرة الزيجوت ومتوافقة الزيجوت.

________________________________________

الثالاسيميا بيتا الكبرى

وتسمى الثالاسيميا متوافقة الزيجوت أو فقر دم كولي ومنها تفقد جينتا البيتا ولا يتكون من سلسلتيهما شيء من الخضاب A وإذا تكون مقدار منه فهو قليل ولا يعبأ به.
إن المقدار الزائد من الغلوبين ألفا الذي يتولد معارضة لسلسلة بيتا ينتهي بالترسب داخل الكريات الحمر فيتأثر تولد الجملة الحمراء من جهة ويقصر عمر الكريات الحمر من جهة ثانية. وتكون الدم اللافعال الناجم يسبب اتساعا شديداً في مسافات نقي العظام الطويلة وفي الجمجمة وفي عظام الوجه إلى جانب ما يولده الدم من أعضاء خارج النقي كالكبد والطحال. والتغيرات العظمية في الجمجمة يعطي منظر الشعر الواقف واتساع كهوف نسيج النقي ومسافاته في العظام الطويلة والصغيرة يظهر قشر السمحاق رقيقاً وقليل الكثافة. ثم يتلو ذلك تخلف النمو وتأخر البلوغ فيبدو الطفل صغير الحجم وأقل سناً من أقرانه الأصحاء، وإن عاش إلى سن البلوغ فهو قاصر تناسلياً. وبما أن الطحال يقوم بدور رئيس في حجز الكريات الحمر المشوهة ويخربها فإنه يتضخم تدريجياً ويمتد إلى الأسفل وقد يصل إلى الحفرة الحرقفية اليسرى ويضغط على الأعضاء المجاورة فتظهر أعراضها.
-الموجودات الدموية:
تبدو في اللطاخة الدموية كريات حمر صغيرة الحجم جداً وأخرى كبيرة وثالثة هدفية ورابعة مجزأة وخامسة منوّاة وبأعداد كبيرة وتكون نسبة الشبكيات عالية وعدد الكريات البيض مرتفعاً. وينقص عدد الكريات الحمر ومقدار الهيماتوكريت والخضاب. ويكون مستوى الخضاب فيمن لم ينقل له دم بين 3-6 غ/100 مل. أما النقي فيكون زائد الخلوية وبالخاصة في الجملة الحمراء لذلك تصبح نسبة الجملة المحببة إلى الجملة الحمراء 2/1 أو 1/1 وقد تنقلب فتصبح 1/2 أو 1/3 بدلاً عن نسبتها السوية 2-5/1. وإذا لوّن الحديد بملوناته الخاصة وجد زائداً. أما الرحلان الكهربائي للخضاب فيظهر ارتفاعا شديداً في الخضاب F 80-90%، وانخفاضا في الخضاب A 0-3% ومقادير متغيرة من الخضاب 2A فقد يكون سوياً أو زائداً قليلاً 2-5%. كان الموت الباكر شائعاً قبل مرور سنتين أو ثلاث سنوات من عمر الطفل ولكن اليوم وبفضل نقل الدم المنظّم صار بالإمكان الحفاظ على مستوى ثابت من الخضاب يتراوح بين 8-10غ/100 مل ونقصت كثيراً نسبة حدوث اضطراب النمو والعظام. إن زيادة امتصاص الحديد المطلقة وزيادة الحديد الناجمة عن نقل الدم إلى مضاعفات مختلفة.
________________________________________
الثالاسيميا بيتا الصغرى
وتسمى سمة أو خلة التالاسيميا
وتسمى أيضاً الثالاسيميا متغايرة الزيجوت أو خلّة الثالاسيميا. وتتصف بنقص إنتاج السلسلة بيتا، لذلك لا تتظاهر فيها الأعراض والعلامات الصاخبة التي وجدناها في الثالاسيميا الكبرى، ومن هنا جاء اسمها الثالاسيميا الصغرى.
-المظاهر السريرة لخلّة الثالاسيميا:
هي وجود فقر دم معتدل الشدة لا يتناسب مع صغر الكريات الحمر بالنسبة إلى الخضاب الذي يتراوح بين 10-12غ/100 مل لذا يكون MCV منخفضاً وغالباً ما يصل إلى 60 فمتو ليتر، لهذا ترى الكريات الحمر والترنسفرين في المصل سوية ويكون بيلوروبين المصل زائداً قليلاً. ورحلان الخضاب يكشف وجود الخضاب A بنسبة عالية تتراوح بين 90-95%، والخضاب 2A يكون زائداً قليلاً بنسبة تتراوح بين 5-7%، أما الخضاب F فيرتفع عند 50% من المرضى بنسبة تتراوح بين 2-10% لذلك فعدم زيادته لا تنفي التشخيص.
هذه هي الصورة السريرية والمخبرية للتالاسيميا الصغرى التي يجب أن تميّزها عن فقر الدم بعوز الحديد الذي يخطئ في تشخيصه كثير من الأطباء ففي فقر الدم بعوز الحديد ينخفض حديد المصل وترتفع جداً السعة الإجمالية الرابطة للحديد، ولا يتضخم الطحال عادة إلا عند قلّة من الناس. قد تشترك خلّة خضاب شاذ مع التالاسيميا الصغرى فتضاف أعراضها إلى المظاهر السريرية السابقة. فإن تواجدت الجينة المنجلية مع التالاسيميا الصغرى، سميت الحالة عندئذ بخلّة التالاسيميا المنجلية.
مقارنة بين متلازمات التالاسيميا
المتلازمة السريرية خضاب آخر الخضاب F
% الخضاب A2
% الخضاب A
% الاضطراب الجيني
لا شيء 2-3 2-3 90-98 الحالة السوية BB
فقر دم شديد، نمو شاذ زيادة الحديد، تحتاج لنقل الدم.
-
95
3-5
0 التالاسيميا بيتا:
التالاسيميا الكبرى
- 20-80 2-3 منخفض
فقر دم شديد ناقص الصباغ وصغير الكريات مع خضاب 7-8غ/دل، ضخامة كبد وضخامة طحال، تغيرات عظمية ، زيادة الحديد، تحتاج لنقل دم. تتراكب مع التلاسيميا الكبرى التلاسيميات المتوسطة
(شذوذات متغيرة في الغلوبين الجيني)
فقر دم ناقص الصباغ وصغيرة الكريات في اللطاخة الدموية، لا يوجد فقر دم أو فقر دم معتدل سريرياً 2-10 7-5 90-95 التلاسيميا الصغرى

________________________________________
معالجة الثالاسيميا
نقل الدّم
BLOOD TANSFUSION

أصبح من الواضح في السنين الأخيرة أنّ مرض الثالاسيميا والذي كان يعتبر مرضاً مميتاً، يمكن معالجته بشكل فعال، ويمكن الوصول إلى أفضل النتائج من خلال التمسك الدقيق والمنتظم ببرنامج العلاج مع مراعاة النتائج التي نصل إليها.
وكان البرنامج المشترك الإيطالي أفضل ما أنتج عام 1980 ومسايراً للعلاج المفضل: نقل الدم واستخلاب الحديد، وأكثرها انسجاما لما جاء في مؤتمر البحر الأبيض المتوسط الأول لنقل الدم في التالاسيميا المنعقد في روما كانون الثاني 1984، وعلى كل حال أعيد النظر في البرامج السابقة وأصبح التعامل مع بعض جوانبها فقط، لذلك كان لابد من وضع برنامج علاجي جديد. كانت التطورات الأخيرة أقل إثارة من المراحل المبكرة أو بشكل أدق فترة التنفيذ وإعادة تحديد الأفكار ومراقبة التطورات الطبية الجديدة التي أعقبت التطورات الأولى وما زالت مستمرة، لذلك يعتبر هذا البرنامج أكثر ملائمة من سابقيه، على الأقل في بعض جوانبه.
صمم البرنامج في السنوات الأخيرة، لكنه من المؤكد أنه سيصبح عتيق الطراز إضافة إلى كل الحقائق العلمية عرضة للتصحيح والتنقيح خلال مرور الوقت لذلك فبرنامج المعالجة ليس في النية تطبيقه بشكل حازم ولكنه مع ذلك يمثل برنامجاً يمكن العودة إليه خلال المزاولة الروتينية وكمنطلق للدراسة العلمية.
ومن الأهمية بمكان التأكيد على مريض التالاسيميا يحتاج لعناية شاملة. تتألف مجموعة معالجي المرض من طبيب أطفال وأخصائي دمويات وطبيب عام أو أكثر ويمكن أن يكون هناك طبيب نفسي، يطلب من هذه المجموعة التعامل مع جميع المشاكل الطبيّة من المعالجة والتشخيص. أيضاً مع الأمراض الثانوية والمشاكل النفسية للمرض وعائلته.
إن هذا البرنامج المنقح يعتمد على سابقية وبعض الأقسام المأخوذة بشكل كامل من برنامج روما 1984.
أخيراً يعكس هذا البرنامج خبرة واضعيه بالدرجة الأولى.
تطورت قواعد نقل الدم بشكل ملحوظ في العشرين سنة الماضية، فقبل عام 1960 كان نقل الدم بشكل متقطع وعندما ينخفض الخضاب لما دون 6-7 غ/100 مل. اقترح العالم أورسيني دعم الخضاب عندما يكون الأخير فوق 8غ/100 مل. في عام 1968 اقترح العالم بيوميلي نظام الزيادة في نقل الدم حين يكون الهيماتوكيت قبل النقل أكثر من 28% مترافقاً مع خضاب حوالي 9.3غ/100مل .
هذا البرامج والتي تؤدي لسوية خضاب أعلى، مقبولة بشكل عام لأنها تسمح بـ:
1) فعالية فيزيائية طبيعية.
2) تحسن النمو.
3) تخفيف نقص أكسجين الدم المزمن ونقص تصنع نقي العظام الثانوي.
4) تأخير تضخم الطحال وفرط عمله، لأنها تنقص عدد الكريات الحمر التي تحوي السلسلة غاما والتي تترسب في الطحال.
ما تزال العلاقة بين سوية الخضاب المراد الوصول إليها والدم الذي نحتاجه لذلك غير واضحة تماماً.
أبدت عينات من المرضى ذوي زمرة بيتا تالاسيميا علاقة مباشرة لارتفاع سوية خضاب الدم ومقدار الدم المأخوذ ( أنظر المخطط 1).
بينما أبدت عينات أخرى من مرضى بيتا تالاسيميا الحاجة لأخذ دم متواصل لتبقى سوية متوسطة الخضاب بين 9-10غ/100 مل، (أنظر المخطط 2 )، ولو لوحظ عند بعض المرضى وبشكل فردي نقص استهلاك الدم عندما ارتفع متوسط الخضاب من 10.5 إلى 11غ/100 مل . هذه الدلالة غير المتوقعة هي نتيجة لحقيقة أن ارتفاع متوسط مستوى الخضاب يسبب نقص في نقي العظام، وبالتالي فكمية الدم التي يجب أن تعطى لرفع الخضاب عندما يكون مستوى الخضاب عالياً هي أقل من الكمية عندما يكون مستوى الخضاب أقل لدى مريض لا تعطى كميات متزايدة من الدم وبشكل طبيعي نقل المريض من مستوى أقل إلى مستوى أعلى يمكن أن يسبب عدم زيادة استهلاك الدم لعدة أشهر، حتى يحدث نقص في حجم الدم. هذه الملاحظات صحيحة بشكل عام مع بعض الاستثناءات النادرة لبعض الأشخاص الذين استؤصلت أطحلتهم.
عند بعض المرضى غير مستأصلي الطحال ولكن بوجود فرط عمل الطحال يمكن أن يقلل من فوائد زيادة تكرار نقل الدم.
نقل الدم بكثرة له فوائده المتعلقة بدرجة إشباع الجديد لأنه ينقص الامتصاص المعدي المعوي للحديد والذي يتناسب مع درجة نقص تصنع النقي وبشكل عكسي مع مستوى الخضاب، ويعتبر هذا أمر هام ذلك أن الامتصاص المعدي المعوي المفرط للحديد يمكن أن يكون عاملاً مساعداً في إشباع زائد للحديد في التالاسيميا.
على كلٍ يعتبر نسق نقل الدم الموجه للحفاظ على مستوى عالٍ من الخضاب الأكثر فائدة، ومعظم التجارب تؤكد ضرورة معرفة مستوى الخضاب المثالي الذي يجب أن نسعى إليه.
حالياً وبشكل مؤقت نفضل أن يكون الخضاب قبل الدم بين 10.5-11غ/ 100مل .
أولاً – أخذ الدم وتحضيره وتصنيف المرضى
من المفترض أن يكون أطباء الأطفال والفيزيائيون وأطباء الدم والذين يهتمون بهذا البرنامج قبل كل شيء، واعين للمشاكل التي ستعترضهم عند الحصول على نوعية جيدة من الدم، ومن المناسب تكرار توصيات مؤتمر البحر الأبيض المتوسط الأول لمعالجة التالاسيميا بنقل الدم والذي عقد في كانون أول 1984 في روما.
يجب أن يشجع كل جهد من أجل توفير الكميات الضرورية من الدم الطازج والحث على التبرع الطوعي وضمان الاستعمال الأفضل لهذا الدم تجنباً لكل الشوائب.
يمكن إنجاز أول خطوة باتحاد جهود كل من الأطباء والعاملين على نقل الدم، وجمعية المتبرعين، وجمعية المرضى والسلطات الصحية.
تستلزم الخطوة الثانية أن تكون معلومات الأطباء معززة بالاستعمال الدقيق والاقتصادي للدم ومتى يكون من المناسب نقل الدم الذاتي في الجراحة الانتقائية.
تعتبر المعايير الآتية ضرورية من أجل تصنيف المرضى، وتحضير الدم الذي سيعطى للمرضى الذين ينقل لهم الدم بانتظام:
1- يجب تصنيف جميع المرضى حسب المستضدات: Kell,Kidd,RH ونظام Duffyقبل بدء نقل الدم .
2- يجب نقل دم لا يتعارض مع الزمرة RH(D),ABO ويجب مراقبة ظهور أضداد الكريات الحمر .
3- يجب أن يجرى قبل نقل الدم اختبار التوافق وتقضي الأضداد باستعمال 3 عينات من الخلايا تحمل مستضدات مشبوهة، وكذلك فحص الكريات الحمر باختيار LISA المضاد للخضاب بنسبة مصل إلى خلايا 100/1.
4- إذا ظهرت الأضداد يجب تزويد المريض بدم لا يتعارض مع المستضدات المرتبطة وإذا كان بالإمكان أيضاً أن يتوافق مع مستضدات RH, DUFFY SYSTEMS ,KIDD ,KELL والتي يمكن أن تؤدي لمناعة
مماثلة ويجب مراقبة الأضداد باستمرار دون تحديد.
5- على مركز نقل الدم أن يحتفظ بوحدات دم من الأنواع النادرة مع بيانات عن المرضى الممنعين، لتأمين معالجة كافية ومضمونة للمرضى.
6- لا تظهر لدى 90% من توائم مرضى الثالاسيميا متماثلي البيضة أضداد الكريات الحمر، وتصبح لدى هؤلاء اختبارات ما قبل نقل الدم غير ضرورية ويكفي نقل دم لا يتعارض مع RH(D) و ABO ويكفيهم اختبار توافق LISA Antiglobulin
7- يفضل إنقاص الكريات البيض وذلك بترشيح الدم لمنع الإختلاطات الحميّة لنقل الدم ولتأمين إمكانيات أفضل لزرع النقي. ونؤكد مرة أخرى أنّ المرضى الذين ينقل لهم الدم بانتظام ولفترة طويلة ولم تظهر لديهم تفاعلات حمية، لا يحتاجون لالدم. مرشح.أما المرضى الذين تظهر لديهم تفاعلات حميّة فيحتاجون لدم مرشح بطرق ترشيح جرّبت كثيراً من قبل العاملين على نقل الدم .
8- يحب التقصي وبكل حرص عن Ag HBs عند المتبرعين للدم ويجب إجراء اختبارات التحي عن علامات الإصابة بالتهاب الكبد بالحمة B ويجب تمنيع غير المصابين به منهم.
9- نظراً للعلاقة الحالية للدم مع الإيدز فمن الأهمية بمكان التقصي عن Anti HTLV III antibodies.
ثانياً – أسلوب نقل الدم
- متى يجب أن نبدأ ؟
- يجب البدء ببرنامج نقل دم منتظم عندما يتم تشخيص التالاسيميا ونمطها صغرى أم كبرى ويكون مستوى الخضاب دون 7 غ/100 مل لمدة أسبوع أو أكثر دون أن يكون هناك عوامل خطورة كالإنتان. ولكن يجب نقل الدم حتى ولو كان الخضاب أعلى من 7غ/100مل عندما يكون هناك نقص نمو ملحوظ وتغيرات شديدة في العظام وتضخم طحال سريع. يجب الانتظار لبضعة أسابيع أو أشهر إذا لم تكن الحالة غير محددة تماماً كأن يكون الخضاب 8غ/100مل لطفل بحالة حسنة سابقاً وذلك حتى تتوضح الصورة. عندما يستمر الخضاب أعلى من 8غ/100مل أو الحالة السريرية حسنة لدى 50% منهم الخضاب وعندها يجب وضع تشخيص التالاسيميا المتوسطة بعين الاعتبار.
أسلوب نقل الدم المفضل:
نفضل الحالة التي يكون فيها مستوى الخضاب قبل نقل الدم أعلى من 10.5-11غ/100مل ، ولا يوجد فرط نشاط طحال أو مستأصل . إذا ظهر واضحاً أنه لا يمكن تطبيق البرنامج بدقة فيفضل منذ البدء أخذ مستويات 10غ/100مل، لأن المقادير الأقل غير المرغوب بها حالياً. يجب ألا يرتفع مستوى الخضاب بعد نقل الدم 16غ/100مل. تسبب المستويات الأعلى من ذلك للخضاب: زيادة في لزوجة الدم، نقص أكسجة النسج، وازدياد خطورة الخثار خاصة إذا كان هناك عوامل خطورة كالإنتان أو الحماض الإستقلابي أو السكري ويؤدي أيضاً لزيادة إستهلاك الدم.
-ما هي كمية الدم التي يجب نقلها ؟
يجب أن يتم نقل الدم حتى الحصول على سوية الخضاب المطلوبة، وبذلك يمكن لـ 2.51مل من الكريات الحمر المكثفة بهيما توكريت 100% أو ما يعادل 6مل من الدم الكامل لكل كغ من وزن الجسم والتي ترفع الخضاب 1غ في كل 100مل.
وبما أن الكريات الحمر المكثفة يكون الهيماتوكريت فيها أقل من 100% فيكون الحساب بدقة كما يلي:
كمية الكريات الحمر بـ مل التي يجب نقلها لكل كغ لرفع الخضاب 1غ لكل 100مل
= 2.51 × 100
هيماتوكريت الكريات الحمر المستعملة
عندما يكون الهيما توكريت للكريات الحمر حوالي 75% فحوالي 3 مل من الدم لكل كغ ضرورية لرفع الخضاب 1غ/100مل.
وما يحدث عادة في التالاسيميا أنّ المستويات الفعلية للخضاب التي نحصل عليها أقل من المتوقع نظرياً، ذلك بسبب زيادة حجم الدم لدى المرضى وفرط تصنع أرومة الكريات الحمر بسبب ازدياد حجم نقي العظام وكذلك ازدياد سعة الطحال.
يمكن الاستفادة من العلاقة بين سوية الخضاب المتوقعة والسوية التي تظهر في حساب ازدياد حجم الدم (أنظر الجدول 1 في القسم الثالث ). خاصة المرضى فوق السنتين من العمر ولكن العودة للحالة الطبيعية باطراد ترتبط باستمرار نقل الدم بدقة .
وفي الحقيقة هناك توافق بين الحسابات النظرية لكمية الدم التي يجب نقلها وبين النتائج التي نحصل عليها عندما يثبت المريض على نهج نقل دم منتظم.
يجب الأخذ بعين الاعتبار مطلبين عند اختيار نوعية الدم:
1) الوصول إلى سوية الخضاب المطلوبة.
2) عدم زيادة تحمل الدورة الدموية.
يعتبر من المقبول إعطاء 10-15مل من الدم أو كريات حمر مكثفة لكل كغ من الوزن خلال ساعتين، إن لم يكن هناك إصابة قلبية. يجب في حال وجود قصور قلب أو كان مستوى الخضاب أقل من 5غ/100مل أن لا يتجاوز الدم المعطى 5مل/كغ لمرة واحدة، وبمعدل لا يتجاوز 2مل/ كغ كل ساعة. يجب أن لا تتجاوز مدة نقل الدم الأربع ساعات، تجنباً لتكاثر الجراثيم في وحدة الدم، خاصة في الجو الدافئ ويستحسن إذا لم يمكن تحقيق ذلك، تقسيم كمية الدم إلى قسمين أو أكثر والاحتفاظ بواحدة في الثلاجة.
يجب في حالة وجود خطورة، أن يسبق نقل الدم حقن وريدية من فوروسيميد Furosemide
-1-2 ملغ/كغ، ومن الضروري إعطاء دم طازج للغاية.
- تكرار نقل الدم:
يعتبر من الأفضل تقصير الفترات الزمنية بين نقل الدم والذي يليه، في حال غياب فرط نشاط الطحال والمشاكل المناعية، لأن ذلك سيجعل الحالة أقرب ما تكون من الفيزيولوجية ويترافق مع استهلاك أقل للدم. ولكن تسبب الزيارات المتكررة والمتقاربة للمشفى إزعاجاً على المستوى الاجتماعي والنفسي، لذلك لابد من نهج لا تكون فيه الفواصل الزمنية بين الزيارات لا قصيرة ولا طويلة أي على سبيل المثال 3 مرات أسبوعياً، ويجب أيضاً الأخذ بعين الاعتبار نقص مراكز الدم وبعد المسافة بين بيت المريض والمركز. لا ينطبق هذا الحكم على مرضى القلب والذين يجب أن نتجنب لديهم زيادة العبء على الدورة الدموية، فيفضل هنا كمية قليلة من الدم 1-2 مرة أسبوعياً.
ثالثاً – مضاعفات نقل الدم
يطبق نقل الدم من قبل مختصون في نقل الدم أحياناً، ولكن أحياناً أخرى من قبل أطباء الأطفال أو الداخلية والذين ربما لا يكون لديهم التدريب الكافي للتعامل مع المضاعفات بأفضل الطرق المتبعة.
لذلك نرى أنه من المفيد إجمال بعض الآراء الدارجة حول المضاعفات الممكنة لنقل الدم وكيفية التعامل معها:
- التفاعلات الحادّة الحالّة للدم:
- هناك بعض التفاعلات لنقل الدم، وهي تحدث عادة بسبب نقل دم غير متوافق مع الزمر ABO
ويمكن تجنب ذلك بتصنيف دقيق للمعطين والآخذين والتأكد من صحة أنّ كل وحدة مناسبة للمريض الآخذ المحدد لنقل الدم .
تكون الوقاية المثلى هنا بجعل الدم يتسرب ببطء شديد خلال الخمس عشرة دقيقة الأولى، فإذا تزايدت تفاعلات الانحلال يوقف نقل الدم إذا كانت الكمية التي تم نقلها قليلة.
أعراض نوبة انحلال الدم: هياج، ألم في الصدر أو الظهر، صمل، حمى، غثيان و إقياء. هذه الصورة يمكن أن تختلط بتفاعلات أخرى بسبب وجود أضداد الكريات البيض في دم المريض.
لذلك يجب اعتبار هذا النوع من التفاعلات نوبة انحلالية ويمكن مقاربة الحالة كما يلي:
أ‌) إيقاف نقل الدم، وتبديل وحدة الدم بمصل فيزيولوجي ملحي.
ب‌) التأكد من صحة توافق المعلومات على وحدة الدم وتلك الخاصة بالمريض وإخبار مركز نقل الدم بذلك.
ت‌) خذ عينتين من دم المريض وضع في إحداهما مضاد تخثر و ارسلهما حالاً مع وحدة الدم إلى مركز نقل الدم للتحقيق.
ث‌) في نفس الوقت، يجب تثفيل الدم مع مضاد تخثر، ثم فحص القسم الطافي، وعينة من البول، كل حسب ترتيب ذكره من أجل كشف الخضابية والبيلة الخضابية.
ج‌) ضع عينة من دم وحدة الدم على صفيحة ولونها بملون غرام.
ح‌) رتب قياسات مستوى الهبوتوغلوبين Haptoglobin في عينة الدم المأخوذة من المريض.
كان يعتقد في السابق أن الخضابية والبيلة الخضابية هما المسؤولان عن الأعراض الشديدة والقصور الكلوي الحاد، ولكن من المعروف الآن أن هذه المتلازمة هي بسبب معقدات المستضد-ضد والتي تسهل سلسلة من التفاعلات والتي تقود إلى الصدمة والتخثر المنتشر داخل الأوعية ونقص الضغط الشرياني وتشكل الخثرات، فتجتمع هذه العوامل لتسبب القصور الكلوي، لذلك يجب أن توجه المعالجة إلى الصدمة والـ D.I.C ويفضل نقل المريض إلى وحدة العناية المشددة، وفي كل حال يجب أن تكون طرق معالجة الصدمة و D.I.C في متناول اليد عند المباشرة بنقل الدم وبالتالي تتم المعالجة بدون تأخير، ويفضل الدوبامين كموتر وعائي لأنه يحسن الصبيب الدموي للكلى.
- تأخير تفاعلات انحلال الدم:
يظهر لدى بعض المرضى مضادات الأضداد والذي بدوره يؤدي لتسريع تخريب الكريات الحمر المنقولة، وذلك لا يسبب مشاكل حادة ولكنها تؤدي لزيادة استهلاك الدم.
يشاهد نوع آخر من انحلال الدم لدى المرضى المالكين لمضادات الأضداد بعد نقل الدم. يهبط عيار الأضداد مع الوقت إلى الدرجة التي لا يمكن إثبات وجودها ولكن نقل دم جديد يمكن أن يؤدي لارتفاع الأضداد ولنوبة انحلال الدم. يمكن لكمية وافرة من الدم أن تنحل ، فيجب أن لا تكون هذه الحالة مستثناة.
يمكن لهذه النموذج من تفاعل نقل الدم أن يحدث لدى مرضى التلاسيما المتوسطة الذين كان ينقل لهم الدم سابقاً، ولكن ما يلبثون أن يحتاجون لنقل الدم بعد سنوات، إما لنقص المعاوضة الدموية أو لنقص حاد في الخضاب لأسباب غير معروفة.
مضاعفات نقل الكريات البيض:
تتزايد التفاعلات الحمية خلال سير نقل الدم مترافقاً مع ارتفاع الحرارة لأكثر من درجة مئوية، وذلك بسبب وجود الكريات البيض والصفيحات في الدم المحضر للنقل، إضافة لمضادات الأضداد النوعية الموجودة في مصل المريض. يمكن معالجة هذه الحالة بإيقاف نقل الدم وإعطاء مضادات الحمى أو الستيروئيدات قبل نقل الدم، وكذلك يمكن منع ذلك بإعطاء دم فقير بالكريات البيض.
يمكن للمرحلة الأولى من انحلال الدم أن تفسر بشكل خاطئ كما هي الحال في التفاعلات الحمية بسبب الكريات البيض.
- مضاعفات نقل المصل:
يمكن أن يسبب المصل الذي ينقل كما هو أو كجزء من وحدة الكريات الحمر نوعين من التفاعلات الأرجية:
1) ظهور طفح شروي: يجب عندها إيقاف نقل الدم عندما تتراجع الأعراض ومن المستحسن إعطاء مضاد المهيستامين قبل البدء بنقل الدم للمريض الذي لديه سوابق تفاعلات شروية سريعة. والحل الأمثل لمثل هؤلاء نقل كريات حمر نقية Washed red cells .
2) حدوث صدمة تأقية: تظهر فيها أعراض مميزة: سعال، ألم صدري، هبوط ضغط، غثيان وإقياء، مغص عضلي، إسهال، صدمة ونقص الوعي. تكون المعالجة بإيقاف نقل الدم وإعطاء الأدرينالين.
هذا النوع من التفاعلات يشاهد لدى الأشخاص الذين لا يملكون Ig A والذين يملكون مضادات Ig A.
وتعتمد الوقاية المناسبة هنا على استعمال مستحضرات من معطين لا يملكون Ig A .
تحوي البلاسما سيترات الصوديوم والتي تؤدي إلى انخفاض الكالسيوم وتحوي أيضاً على البتاسيوم والذي يؤدي إلى ارتفاع الكالسيوم ولكن لا يحدث شيء من ذلك خلال معالجة التالاسيميا بالكريات الحمر.
- المضاعفات المرافقة لوجود تجمعات مجهرية أثناء التحضير:
يمكن للدم المخزون لفترة طويلة أن يتشكل فيه تجمعات دقيقة من الكريات البيض والصفيحات، ففي حال نقل الدم يمكن لها أن تتجمع في الدورة الدموية الرئوية وتسبب وذمة رئوية.
يبدي المريض هنا ألم صدري، صمل، حمى، زراق، هبوط ضغط. المعالجة بإيقاف نقل الدم والعمل على تصفية الدم بمصافٍ خاصة للتجمعات الدقيقة.
- نقل الدم الملوث:
من النادر نقل دم ملوث ولكنه يعتبر مضاعفة خطيرة، فالذيفانات الداخلية تسبب حمى عالية، صدمة، بيلة خضابية، تخثر منتشر داخل الأوعية، وقصور كلوي.
تترافق الصدمة مع جلد جاف متفاوت الصباغ، ومن الممكن أن يكون هناك ألم بطني، إسهال، إقياء، آلام متعممة.
يجب أن توجه المعالجة الآنية إلى الصدمة.
يمكن أن يثبت التشخيص بمحضر بملون غرام ووجود الخثرات أو انحلال الدم، خلال تحضير الدم ولكنها لا تنفيه. يجب أن تتضمن المعالجة تطبيق الصادات حتى ولو كان التلوث بالجراثيم قليل التوقع.
- زيادة العبء على الدورة الدموية بسبب زيادة كتلة البلاسما:
يجب ألا يحدث ذلك إذا ما اتبعت التوصيات المذكورة سابقاً حول كمية الدم والكريات الحمراء وسرعة إعطاء الدم.
ويمكن أن يشاهد ذلك عندما لا تتوفر كازات البلاسما، واستعمال البلاسما لمعالجة اضطراب التخثر.
تكون الوقاية بمنع الإعطاء المفرط للبلاسما وإعطاء المدرات مسبقاً.
- سراية الإنتان بنقل الدم:
يعتبر التهاب الكبد أشيع الإنتانات انتقالاً عبر نقل ادم وخاصة بالحمة لا A ولا B، ومن المستحسن في كل حال إعطاء لقاح إلبهاب الكبد بالحمة B للمرضى الذين لم ينقل لهم الدم بعد أو نقل لهم ولكن لا تظهر لديهم دلالات الإصابة بالحمة.B.
ومن العوامل المعدية الأخرى: الحمة المضخمة للخلايا، البرداء، الإفرنجي والإيدز حيث يمكن إن تنقل بالدم.
- أمراض رفض الطعم:
لم توصف مثل هذه الأمراض لدى مرضى التلاسيميا، ولا يحدث كنتيجة لنقل الدم، إلا أنها يمكن أنتحدث في حالة العوز المناعي.
- فرفرية ما بعد نقل الدم:
يمكن أن تحدث فرفرية معممة بعد حوالي 7 أيام من نقل الدم من حين لآخر ويحدث ذلك نتيجة لازدياد أصداد الصفيحات تجاه الصفيحات والتي هي بدورها غير موجودة لدى هؤلاء المرضى.
تسبب معقدات أضداد الصفيحات تخرب الصفيحات، مؤدية إلى قلة صفيحات واسعة.
ولم تمض فترة كبيرة على تحديد هذه الظاهرة لدى مرضى الثلاسيميا.
رابعاً- معالجة أخرى
- نقل الكريات الحمر الفتية:
هناك أثر في الأدب الطبي لمثل هذه المعالجات، ويتفق معظم المؤلفون أنّ التعامل مع هذه الطريقة لها قيمة تجريبية فقط بسبب عدم كفايتها والتكلفة العالية لتحضيرها.
- زرع نقي العظام:
يجد زرع نقي العظام المأخوذة من التوأم المماثل أو شقيق متوافق النسج له مكاناً في معالجة أمراض الدم، ومنها أمراض الأطفال الدموية، ولكن زرع النقي في التالاسيميا لم يبدأ إلا من سنوات قليلة، وبناءً على ذلك فنحن ما زلنا غير متأكدين من الاستطبابات وفترة النتائج، ولكن الآن نستطيع القول أنّ زرع النقي في التلاسيميا تجاوز المرحلة التمهيدية ويمكن اعتباره كأحد المعالجات المختارة لمريض يعتمد على نقل الدم وبوجود توافق تام مع المعطي.
والآن لدينا بعض المعلومات الواضحة حول هذا الموضوع وهي بالتحديد:
1) تكون نتائج زرع النقي أفضل لدى المرضى الأقل من 3 سنوات من العمر والذين نقل إليهم القليل من الدم ولا تظهر عليهم مضاعفات هامة.
2) ظاهرة الرفض النسيجي أقل شيوعاً لدى الأطفال عما هو عليه الحال عند البالغين.
3) تحسين طرق تحضير المريض أدت لخفض حاد في عدد الوفيات. يعتقد مؤلفوا هذا البرنامج أن على الأطباء المسؤولين عن معالجة المرضى إخبار ذويهم وبشكل واضح تماماً عن إمكانيات العلاج والتطورات المتوقعة وما هو المعروف حول زرق النقي.
ومن المطلوب تقصي التصنيف النسيجي للأشقاء عندما تكون العائلة مستعدة عملياً للتبرع بنقي العظام.
- ومن المعالجات الأخرى:
رغم أن الحقائق العملية اقترحت وجود نقص في حمض الفوليك في حال نقل الدم المتكرر المرضى التالاسيميا فليس هناك أسباب ملحة لإعطاء حمض الفوليك لهؤلاء المرضى. وإذا ما أعطي للمرضى الذين ينقل لهم الدم بشكل قليل أو لا ينقل نهائياً، فيمكن أن يحدث لديهم عوز الفولات المرتبطة بسبب الحاجة المتزايدة للفيتامين. يفضل أحياناً الفيتامين E لإبطال التسمم بالحديد ولكن لا يوجد براهين واضحة على قيمة هذا التأثير، ويستبعد أن يكون له تأثيرات ضارة، بل هو مفيد وخاصة عند المرضى الذين لا يستجيبون للأدوية الخالبة.
تقييم المعالجة بنقل الدم
EVALUATING TRANSFUSTION TREATMENT
أكثر المواضع أهمية في المعلومات هي المعدل السنوي لمستوى الخضاب والاستهلاك السنوي للدم، ويمكن تقدير ذلك كمل في المخطط 3 حيث تسمح هذه الأمور بإعطاء تقييم لنقل الدم مع النظر باهتمام وكمعلومات عامة لا ضير في اعتبار متوسط الحاجة السنوية والذي يساوي 300مل/كغ في السنة من الكريات الحمر النقية.
ترسم ملاحظات استهلاك الدم لكل مريض خلال سنة على المنحني المعياري (انظر المخطط 4-آ) أو تقسم على القيمة المتوقعة ويرسم حاصل القسمة كما في المخطط 4-ب.
هذا المثال مفيد جداً ليكفل تحسن مرض لكل مريض.
استئصال الطحال
SPLENECTOMY
يحول نقل الدم المتكرر دو فرط نشاط الطحال على ما يبدو، لذلك فاستئصال الطحال أقل استطباباً الآن عما كان الحال سابقاً. يجب أن يوضع نصب الأعين عاملين اثنين عند إقرار استئصال الطحال:
1) تسبب فرط الطحالية زيادة المتطلبات من الدم وذلك يخلق صعوبات أمام حفظ توازن الحديد لدى المريض.بالإضافة إلى أن نقل الدم المتكرر بكثرة يشكل عبئاً ثقيلاً آخراً على المريض والعائلة، وبشكل عام يستطب استئصال الطحال عندما يزيد استهلاك الدم مرة ونصف عن السوية الطبيعية.
2) ومن جهة أخرى يزيد استئصال الطحال وبشكل هام خطر الانتانات الشديدة، وبغياب الطحال يمكن للتجمعات المجهرية للصفيحات أن تستقر في الدورة الدموية مسببة صمات مجهرية.
لذلك من الأهمية بمكان تقييم استطبابات استئصال الطحال وبكل حرص وتأجيله إذا كان بالإمكان إلى ما بعد السنة الخامسة من العمر. يجب تلقيح الأطفال فوق السنتين من العمر ضد المكورات الرئوية إذا استطب استئصال الطحال .
ويجب حال استئصال الطحال إعطاء بنسلين وقائياً لمدة لا تقل عن السنتين 250ملغ مرتين يومياً. أو ينزاثين بنسلين أمبولة واحدة 20يومياً. أو أمبيسلين 150ملغ يومياً. ويعطى مضاد تجمع الصفيحات بانتظام ، أسبرين ولكن بالجرعات الدنيا بين 1-25 ملغ في اليوم يعتبر كافياً.
ويجب أن يحيط الأطباء المريض وعائلته علماً بأن ارتفاع الحرارة لدى مستأصل الطحال يشير لبدء انتانات شديدة ويجب عندها إعطاء صادات واسعة الطيف تتضمن الأمينو غليكوزيد في الحال وقبل ظهور نتائج الفحوص المخبرية.
ويقترح الآن بدائل عن استئصال الطحال كالاستئصال الجزئي أو تصميم الطحال بهدف إنقاص التدفق الدموي إلى الطحال بالتالي القضاء على فرط نشاطه.
وبذلك نصون مناعة الطحال ضد الإنتانات.
ولكن لم تجرب هذه المناورات كثيراً بعد، فليس من الواضح تماماً متى وأين يجب أن تستخدم.
إستخلاب الحديد
IRON CHELATION THERAPY
يملك جسم الإنسان مقدرة ضعيفة على طرح الحديد، ويحفظ توازن الحديد بآلية ضبط الامتصاص المعدي المعوي للحديد، حيث يمتص المزيد من الحديد عند الحاجة إليه فقط.
يحدث تراكم الحديد عندما يختل الامتصاص المعدي المعوي للحديد أو هناك مورد آخر له، ويحدث كلا الأمران في الثلاسيميا مما يؤدي لزيادة شديدة في الحديد، حيث يخترق نقل الدم الحاجز المعوي.
كل 1 ليتر من الدم يحوي 470مغ من الحديد.
وكل 1 مل من الكريات الحمر (هيماتوكريت=100%) تحوي1. مغ حديد ، يحتاج مريض الثلاسيميا سنوياً بشكل معياري 180مل من الكريات الحمر لك كغ وهذه الزيادة السنوية تزيد أربع مرات عن مخزون الحديد في الوضع الطبيعي.
يتجمع الحديد من خلال نقل الدم مع الأيام وبذلك يرتفع مخزون الحديد أكثر بكثير من الحدود الطبيعية.
الامتصاص المعدي المعوي للحديد في تزايد مستمر ولكن وبشكل طبيعي نقص هذا الامتصاص عندما يزداد عبء الحديد في الجسم . يستمر ازدياد امتصاص الحديد في التلاسيميا وفي الحالات الأخرى التي يتوضع فيها النقي ويحدث تكون كريات حمر غير فعال بالرغم من زيادة عبء الحديد في الجسم. يستمر ازدياد امتصاص الحديد في التالاسيميا وفي الحالات الأخرى التي يتوسع فيها النقي ويحدث تكون كريات حمر غير فعال بالرغم من زيادة عبء الحديد في الجسم بتناسب عكسي مع مستوى الخضاب وبتناسب طردي مع درجة فعالية النقي.
يبلغ الامتصاص المعدي المعوي للحديد عند مريض تالاسيميا عظمى ولا ينقل له دم حوالي 3-4ملغ/يوم ويمكن أن يصل حتى 10مغ/يوم بينما في المقابل الامتصاص الطبيعي 1مغ/يوم.
تعتبر زيادة الحديد في غاية الخطورة، ذلك لأنه يؤذي عدة أعضاء ونسج وخاصة القلب والكبد والغدد الصماء، وبالتالي يصعب البقاء على الحياة في النهاية، لذلك من الأهمية بمكان تقييم الحديد واستعمال الأدوية من أجل إزالة الحديد المتراكم.
- تقييم مخزون الحديد:
يمكن القيام بذلك بعدة طرق:
1- عن طريق حساب كميات الحديد المعطاة عن طريق الوريد مع الدم والممتص منه في الأمعاء وحساب مقدار المطروح منه. مقدار الحديد الممتص لدى الشخص الطبيعي يبلغ 0.5-1مغ يومياً ، ولدى مريض التلاسيميا يكون طبيعياً أو مزداداً تبعاً لمستوى الخضاب. إطراح الحديد مساوٍ لامتصاصه لدى الشخص الطبيعي، ولكنه يختلف لدى مريض التلاسيميا وخاصة إذا كان الإطراح باستعمال الديسفير وكسامين وعندها يصعب التقييم بالحساب.
2- عن طريق اختبار الديسفيرال: حيث يقاس المفرز من الحديد بعد 24 ساعة من حقنة ديسفير وكسامين.
يبدي المخطط 3 اختلافاً واضحاً في علاقة ما يحمله الجسم من الحديد واطراح الحديد في البول.
ومع هذا نستطيع أن تأخذ ثلاث منطلقات أساسية من هذا الاختبار:
أ‌- تشير زيادة اطراح الحديد من 1 مغ أن الحديد زائد عن الوضع الطبيعي وهو استطباب كافي للمعالجة.
ب‌- يشير إطراح حوالي 10 مع من الحديد أن مستوى الحديد كافٍ لإيقاف النمو.
ت‌- يترافق اطراح 20 ملغ من الحديد مع حوالي 70 غ من الحديد في الجسم وهذا لن يسمح باستمرار الحياة.
3- عن طريق تحيد مستوى حديد المصل والذي له علاقة مباشرة مع حمل الحديد.
يترافق 1 مكرو غرام من حديد المصل مع تحريك 8 مع من مخزون الحديد. يشخص عوز الحديد إذا كان مستوى حديد المصل أقل من 20 مكرو غرام / ل وتشخص زيادة عبء الحديد إذا كان حديد المصل أعلى من 100 مكرو غرام لدى المرأة أو 250 مكروغرام لدى الرجل.
ويكفي مستوى 7000 مكرو ليتر /ل مع زيادة في الحديد ليؤثر في النمو مع أن مستوى 10000 أو أكثر لا يتوافق مع استمرار الحياة.
ويمكن لحديد المصل عند مرضى الكبد أن يرتفع بشكل غير طبيعي عن المستوى المرافق لزيادة حمل الحديد، وبالمقابل يمكن أن يكون حديد المصل منخفضاً عند بعض الأشخاص رغم وجود زيادة حمل الحديد.
4-أهم طريقة هي خزعة الكبد: رغم أنها طريقة جارحة وتزيد من الخطورة، فهي والحق يقال الطرق فائدة، ذلك لأنها تسمح بقياس كمي لحديد الكبد وتقييم نسيجي للأذية الكبدية بسبب الحديد أو غيره. أيضاً يجب اللجوء إلى خزعة الكبد عندما نواجه ضغوطات خلال سعينا إلى ضبط ارتفاع الحديد في الجسم ولكن الخزعة تحتاج عادة لمخابرة عالية التقنية لتحليلها.
هناك طرق أخرى ولكنها غير متوفرة في معظم المشافي أو ما زالت خاضعة للبحث العلمي.
إذاً من الضروري اللجوء إلى العوامل الخالية للحديد لإزالة فرط الحديد الذي يدخل إلى الجسم مع الدم، حيث تعمل على لجم الجديد وإخراجه من الجسم. يتوفر حالياً عامل طبي وحيد لاستخلاب الحديد وهو ديسفيريوكسامين DFO يخلب 1غ من DFO 85مغ حديد على الأكثر، أما في الجسم الحي فقدرته تتحدد بثلاثة عوامل:
1) كمية الحديد المخزون وما يطرح من الحديد بعد إعطاء DFO.
2) أسلوب تطبيق العلاج: حيث يطرح أقل قدر من الحديد إذا أعطي DFO عن طريق العضل على النقيض مما لو أعطي عن طريق الوريد تنقيطاً وببطء وعن طريق تحت الجلد.
حالة الفيتامين C لدى المرضى: حيث إذا استنفذ الفيتامين C من الجسم تنقص استجابة
- تقدير الجرعات:
أ‌- معيار الجرعة: أشارت تجارب السنين القليلة السابقة على أن معيار الجرعة يجب أن يكون 40 مع /كغ/يوم أو 280مغ/كغ/الأسبوع مع مجال إعطاء بين 20-60مغ/كغ/يوم يشترك أحياناً الحقن تحت الجلد مع الحقن الوريدي في الجرعات الكبيرة من DFO وعادت في نفس الوقت أثناء نقل الدم.
3) الحديد لـDFO من حيث الإفراز.
التفاصيل العملية للمعالجة بالديسفير وكسامين
PRAC TICAL DETAILS OF DESFERRIOXAMINE THERAPY
- متى تبدأ المعالجة ؟
كانت المعالجة تبدأ في السابق على أبواب السنة الثالثة من العمر ولكن حالياً الرأي السائد هو التبكير ما أمكن، فعند البدء بنقل الدم يفضل البدء باستخلاب الحديد لاعتبارات نفسية وطبية وبذلك نحول دون وقوع الطفل في شدات عاطفية وتفيد في تنشيط عملية إخراج الحديد في وقت مبكر عندما يكون DFO فعال والإعطاء تحت الجلد.
- أسلوب الإعطاء:
يمكن أن يكون الإعطاء عن طريق العضل رغم فائدته غير فعّال تماماً ولا يعطي الفائدة المرجوّة من الدواء، فهذه الطريقة لها دور متواضع في تدبير زيادة عبء الحديد في التالاسيميا.
الطريقة المفضلة هي الحقن تحت الجلد ويمكن أن تشترك مع الحقن الوريدي وعلى كل مهما كانت الطريقةساعات.ملة فيجب أن يعطى الدواء ببطء شديد لمدة تتجاوز 9-10 ساعات ويستعمل لذلك مضخة إلكترونية لضمان إعطاء بطيء ومنظم للدواء، حيث يمكن للحقن الوريدي السريع لهذا الدواء أن يسبب تأثيرات جانبية سميّة خطيرة.يتفاوت مجال الجرعات بين 6غ/8 ساعات إلى 9-12غ/24-48 ساعة ويجب أن لا تتجاوز الجرعة 100مغ/كغ/8 ساعات.
لا تطبق هذه المعايير حرفياً في الوقت الحاضر لأنه لا يوجد بعد معلومات كافية عن قيمتها.
ب‌- حساب الجرعة: يمكن حساب الجرعة المناسبة نظرياً وذلك بتجديد كمية الحديد الكلية الداخلية للجسم بحساب الحديد الذي يدخل مع الدم إضافة للتملص بالطريق الطبيعي والمطروح من الحديد استجابة لـDFO هذه الطريقة مضنية لأنها تعتمد على تقدير حديد البول والغائط معاً من أجل توضيح العلاقة بين الجرعة والاستجابة لها من خلال مخطط بياني لذلك فهي طريقة غير مفضلة من الناحية العملية.
ت‌- أسلوب المعالجة بحقن جرعات كبيرة وريدياً: يؤدي إعطاء حقن وريدية وباستمرار وبجرعات عالية من DFO لمعالجة زيادة عبء الحديد الكبير، لتدهور حالة المريض بالرغم من المعالجة المتعارف عليها، لذلك من الواجب استعمال هذه الطريقة مع أخذ أقصى حدود الحيطة والحذر. لم تتحدد بشكل كافٍ مكانة هذه الطريقة بعد في خطة المعالجة، وفي كل الأحوال يجب أن لا نتجاوز جرعة 125مغ/كغ/يوم من DFO.
ث‌- تطبيق الفيتامين C: يستنفذ الفيتامين C لدى المرضى الذين يشكون من زيادة عبء الحديد، وذلك ربما لأن الحديد يعجل من تقويض الشكل المؤكسد إلى أو كسالات، وبالتالي فالفيتامين Cيزيد طرح الحديد مع DFO في مثل هذه الظروف.
والخطوات التالية مستحسنة لتفادي المضاعفات:
1) يطبق الفيتامين C الإضافي بعد دورة علاجية أولية بـDFO.
2) يعطى الفيتامين C شريطة تلقي المريض DFOعلى أسس منتظمة.
3) يعطى الفيتامين Cبالجرعات الفعالة الدنيا 5مغ/كغ.
4) يجب عدم تجاوز الجرعة اليومية 200 مع.
والفيتامين C ليس ضرورياً إذا كان المرضى يتناولون البرتقال أو عصيره بانتظام حيث برتقالة واحدة تحوي 75مغ فيتامين C و100 مل من عصير البرتقال الطازج تحوي 50مغ من الفيتامين C.
مضاعفات تطبيق الديسفيريوكسامين:
الأشكال الشديدة المشاهدة للمضاعفات:
1- تورم موضعي غير مؤلم عند موضع التسرب وهذا أكثر ما يحدث بسبب فرط توتر المحلول، ويجب أن يعطى DFO مع ماء مقطر بتركيز أعظمي بتركيز أعظمي1غ في 5ما ماء وأول نصيحة توجه إلى المرضى الشاكين من التورم في موضع التسرب هي إنقاص تركيز المحلول بزيادة الماء فيه ويجب إعطاء الكمية الإضافية بعد نفس الفترة التي أعطيت فيها سابقتها.
2- تفاعلات موضعية كالحكة وطفح وتبيّع شديد، يمكن التحكم بهذا بإضافة جرعة عظمى من هيدروكورتيزون 2مغ/مل إلى محلول DFO.
3- تفاعلات شبه تأقية: تعالج بإزالة التحسس.
4- تأثيرات سميّة على العين: ساد، / عشاوة، نقص الساحة البصرية، نقص حدّة الرؤيا، تظهر هذه المضاعفات العينية فقط عندما تستعمل جرعات أعلى بكثير من المقدار المحدد من DFO وتتراجع هذه المضاعفات عند إيقاف DFO.
5- تسهيل الإصابة باليرسينية الكولونية: أصبح الآن من المفترض أنّ تطبيق DFO يسهل الإصابة الإنتانية ببعض المتعضيات كنتيجة لعدم تنفيذ ما سبق من توصيات، لذلك ينصح بإيقاف DFO في مثل هذه الحالة .
- أساليب أخرى لإنقاص حمل الحديد:
ينقص تناول الشاي مع الطعام امتصاص الحديد الذي يأتي مع الخضروات لذلك ينصح بشرب الشاي بشكل منتظم للمرضى ذوي وسطي خضاب منخفض وخاصة مرضى التالاسيميا المتوسطة، وعلى هؤلاء المرضى تجنب الأطعمة الغنية بالحديد كالكبد والطحال.
- تقييم إستخلاب الحديد:
يجب تقييم برنامج الإستخلاب من فترة لأخرى بالعودة إلى توازن الحديد عند المريض ومطاوعته.
حساب توازن الحديد:
الحديد الوارد مع/السنة
مقياس الإستخلاب = ــــــــــــــــ
الحديد المطروح مغ
الحديد الوارد = عدد الكريات المنقولة × 1.16
حيث 1.16 هي كمية الحديد الموجودة في 1 مل من الكريات الحمراء
الحديد المطروح = متوسط إطراح الحديد في البول × عدد أيام المعالجة × 1.6
حيث 1.6 العامل الذي يأخذ بالحساب الحديد المطروح عبر الغائط باستعمال DFO
عدد أيام المعالجة
مقياس المطاوعة = ـــــــــــــ
365
- تقييم فعالية العلاج:
تتحدد فترة إستخلاب الحديد كل 6 أشهر وفقاً لحديد المصل الذي يجب أن يبقى دون 1000 نانو غرام/مل وإذا لم نصل إلى مثل هذه الحدود يجب إعادة النظر في المعالجة باستخلاب الحديد ويجب مراقبة مطاوعة المريض.
تميل المطاوعة مع المعالجة إلى أن تكون غير جيدة في كل الأمراض المزمنة. هناك سبب هام لعدم المطاوعة لاستخلاب الحديد وهو عدم التغذية الجيدة أثناء المعالجة وخاصة مع إطراح الحديد.
يجد الوالدان هذه المعالجة بمثابة العنف على ولديهم ولا يمكن احتمالها خاصة إذا كان لديهم خلفية اعتقاد أنّ الأمراض الوراثية لها علاقة بالذنوب، حيث أنّ معظم المرضى من مراهقين وبالغين ينكرون حقيقة مرضهم بسبب الحاجة الشديدة للشعور بالكمال والصحة في هذا العمر.
يمكن المساعدة على المطاوعة بإعطاء تقويم للمرضى، ليضعوا عليه إشارات عند كل حقنة، وبذلك يمكنهم جلب الأمبولات الفارغة لـDFO وبذلك يمكن تبديلها وتعدادها معاً. ويجب توضيح أهمية المطاوعة الجيدة للمرض وذويهم. لقد اقترح خلال فترة مراقبة معتدلة للنمو حول سن البلوغ لمجوعة من المرضى لقياس مدى فائدة المعالجة بإستخلاب الحديد، أ، مراقبة البقاء على الحياة هي أفضل طريقة لتقييم مدّة مفعول العلاج.
المضاعفات
COMPLICATIONS
بالرغم من استخلاب الحديد فمضاعفات زيادة عبء الحديد شائعة لا سيّما عند مرضى التالاسيميا الأكبر سناً وذلك يعود لأربعة عوامل:
1- المعالجة غير الكافية في النين الأولى مما يؤدي لتكبّد المريض لأذيات غير عكوسة.
2- نقص المطاوعة.
3- إتباع طريقة قلقة في إستخلاب الحديد خوفاً من حدوث تأثيرات سميّة لـDFO.
4- إستهلاك دم مفرط.
- المضاعفات على الغدد الصم:
المضاعفات الأكثر توارداً:
1) تأخر النمو: كان ذلك يكثر سابقاً في السنين الأولى من العمر مترافقاً مع فقر الدم الحاد، ولكن حالياً يشاهد فقط حوالي سن البلوغ مع وجود تربة غدد صماء لذلك فهذه المضاعفة لم تحدد جيداً بعد.
2) تطور غير طبيعي في سن البلوغ: يعاني قسم كبير من مرضى الثالاسيميا من بلوغ متأخر، وهذا يحدث نتيجة لعدم إستخلاب الحديد في السنين المبكرة من العمر، ربما لعدم توفرها.
نحدث الإحاضة عند الفتيات ولكن يحدث الضهى الثانوي لدى البعض منهّن مثل هؤلاء يجب إعادة النظر في أساليب علاجهم، ولكن توجد الخبرة الكافية إلى الآن في معالجتهم لكي نتمكن من إسداء التوصيات الخاصة
بذلك. وعلى كل يجب إستشارة علماء الغدد الصّم والراسخون في هذا العلم.
3)الداء السكري: يعتبر الداء السكري من المضاعفات الشائعة لمرضى الثالاسيميا حول سن البلوغ وما فوق وخاصة ذوي الاستجابة الضعيفة للمعالجة بـDFO وهم معتمدون على الأنسولين ويصعب ضبط السكري لديهم، ويمكن استعمال الفراشة (الإبرة ) التي استعملت ليلاً لتسرب DFO غداة اليوم التالي لحقنة الأنسولين.
4) قصور جارات الدرق مع أو بدون تغير استقلاب الفيتامين C: تظهر هذه المضاعفة على شكل نقص الكالسيوم ويشكو المربض من حس الحكة أو النخر، ومع عدم المعالجة يمكن لنقص الكالسيوم أن يسبب الإختلاجات.
ومن الأهمية بمكان عيار كالسيوم المصل قبل بدء المعالجة بالديجوكسين عند مرضى قصور القلب، ذلك لأن نقص الكلس ينقص من فعل الديجوكسين وبالمقابل يجب أن لا يفوتنا أنّ فرط الكلس يزيد من سميّة الديجوكسين حيث حدثت وفيات مفاجئة عقب حقن الكالسيوم وريدياً لدى مريض يعالج بالديجتال.
5) قصور الدرق: تطور لدى عدد كبير من مرضى التالاسيميا وخاصة أولئك الذين يعانون من أمراض الغدد الصّم قصور الغدة الدرقية الأولي مع أو بدون أعراض ويجب إعادة النظر في معالجة هؤلاء المرضى.
6) قصور الكظر: أصبح من الواضح أنّ الوظيفة الطبيعية للكظر تكون في حدودها الدنيا، مع أنّ العلامات السريرية لم توصف بعد ومن المحتمل أنّ هذا يحدث لدى المريض بشكل خطير.
- المضاعفات القلبية:
يمكن أن تسبب زيادة الحمل القلبي للحديد اضطراباً في النظم والتهاباً في التأمور وقصور القلب، والمعالجة هنا لا تختلف عما هو عليه الحال في المرضى الآخرين غير المصابين بالتالاسيميا.
- المضاعفات العصبية: لوحظ فرط ضغط الدم واختلاجات ونزف مخي بعد نقل الدم عند المرضى الذين بقوا سابقاً على سويات منخفضة من الخضاب.
ويمكن الحيلولة دون وقوع هذه المضاعفات بنقل الدم المبكر وأيضاً بالتحريض المتدرج بشدّة في مثل هذه
الحالات.
- المضاعفات الكبدية:
يحدث لدى العديد من مرضى التالاسيميا مع مرور الوقت أمراض كبدّية بما في ذلك التشمع، والإمراض في هذه الحالة متعدد العوامل، أهمها: تراكم الحديد الوارد مع نقل الدم والإنتانات بحمات إلتهاب الكبد.
يشخص إلتهاب الكبد بارتفاع ترانس أميناز المصل وغاما غلوتاميل ترانس بيبتيداز، ويتطلب التشخيص الأكيد للعلة الكبدية خزعة كبدية وكشف واسمات إلتهاب الكبد بالحمة Bوكذلك من أجل وضع التدبير المناسب
للحالة.
تدبير الحالات الحادّة للثالاسيميا
MANAGEMENT OF THE ACUTELY ILL THALASSEMIA
PATIENT
عندما يبدو مرضى الثالاسيميا بحالة حادّة جداً فإنهم يحتاجون لعلاج عاجل جداً أكثر بكثير من الوضع المعتاد.
هذه الحالة غالباً نتيجة للأخماج أو الاعتلال القلبي ويمكن أن يحدث بشكل نادر وطارئ سبات سكري أو حادث وعائي دماغي.
وبالطبع من المستحيل تقديم برنامج خاص لكل واحدة من هذه المشاكل ذلك لأن لكل حدث مميزاته النوعية وتحتاج لمعالجة خاصة ومع هذا يمكن العمل بالتوصيات الآتية:
1) قياس كل من: الخضاب، البولة الدموية، بيليرو بين المصل غلوكوز الدم، كالسيوم المصل، الشوارد وهرمون الدرق معاً وتخطيط القلب الكهربائي.
2) لا تعط الديجوكسين حتى تكون متأكداً من أنّ كالسيوم المصل طبيعياً. يمكن إعطاء المدرات في المراحل الأولى لمعالجة قصور القلب.
3) إذا كان المريض يعاني من انتان حاد فيجيب زراعة الدم في الحال والبدء فوراً بإعطاء صادات واسعة الطيف وخاصة الفعّالة ضد اليرسينيا منها وعلى سبيل المثال الأمينو غليكوزيدات ذلك لتفاقم إنتان اليرسينيا بسرعة في الثالاسيميا واحتمال أن يؤدي إنتان الدم إلى الصدمة هنا كبير لذلك من الحكمة نقل المريض إلى وحدة العناية المشددّة وتطبيق نصائح الطبيب المختص فيها.
4) يفضل الاستمرار أو البدء باستعمال DFO حقناً وريدياً 75مغ/24 ساعة لمعاكسة التسمم بالحديد، حيث يزداد هذا الأخير في الإنتانات الحادّة ونقص الأكسجة والحماض الإستقلابي. يحب إيقاف DFO فوراً إذا توقعنا الإنتان بـ اليرسينيا ذلك لأن هذه المتعضية قادرة على استعمال الحديد المرتبط بـDFO.
5) ارفع الخضاب حتى 14/100 مل لمقاومة نقص الأكسجة حتى ولو احتاج ذلك لنقل دم متبدل.
6) عالج قصور الدرق بإعطاء ل. ثيروكسين.
7) تذكر إمكانية حدوث قصور الكظر.
جوانب أخرى للتدبير
OTHER ASPECTS MANAGEMENT
- تحسين الحالة النفسية:
كما هو الحال في كل الأمراض المزمنة فإنّ مريض الثالاسيميا يتورط في مصاعب نفسية خاصة بهذا المرض من ناحية الإمراض والعلاج. وعلى سبيل المثال: فإن ظهور الأمراض ذات الطبيعة الوراثية خلال السنين الأولى من العمر وإمكانية حدوث تشوهات جسمية والاستمرار بالمعالجة والتي تعتبر بمثابة العقاب، كل ذلك يؤدي لتراجع وخيم في النضج العاطفي والعلاقات المتبادلة لكل من الطفل وعائلته. إذا لم تتعامل مجموعة المعالجين مع المشاكل بالتوازي مع جوانب أكثر تقنية للمعالجة، سيكون هناك تأثيرات سلبية على تقبل المرض وعلى معالجته، ويصبح المريض غير مؤهل حتى لما يقارب الحياة الطبيعية. لذلك على الأطباء المسؤولين عن المريض بشكل مباشر تطبيق هذه الجوانب جيداً وبنفس المسؤولية أو وهو الأفضل أن يطلبوا مساعدة علماء النفس وأطباؤها والعاملين في الحقل الاجتماعي.
- جمعيات المرضى:
كما ذكر سابقاً، المرض يشكل عبئاً عاطفياً ثقيلاً على العائلة، فجمعيات عائلات ومرضى التالاسيميا تقلل من شعورهم بالعزلة وتجعلهم يروّحون عن بعضهم بعضاً ويعتمدون مساعدة غيرهم الذين يشاركونهم نفس الوضع، ومن خلال هذه الجمعيات تدرك العائلات أنه لا يمكن القضاء بشكل نهائي على المرض وتجعلهم قادرين أكثر على مواجهة الصعاب، وكذلك تسهل الجمعيات الحوار بين العائلات والأطباء والذي يعتبر جانباً هاماً في كل الأمراض المزمنة، وتجعل المرضى وعائلاتهم أكثر تقبلاً لنظام المداواة.
- المشورة الوراثية:
يجب أن يترافق تشخيص الثالاسيميا مع مشورة وراثية كافية وتعتبر التحريات الدموية لكلا أبوي العائلة فرصة ذهبية لتحديد الأشقاء متغايروا الأمشاج ومنحهم النصائح الوراثية.
- النشاط الترويحي والحركي:
يجب أن تكون حياة الأطفال المصابين بالثالاسيميا طبيعية ما أمكن فلا يجوز تقييد الفاعلية الترويحية والفيزيائية ما لم يكون هناك موانع استعمال طبيّة مضبوطة كالأمراض القلبية.
- تسوس الأسنان:
يحدث لدى الكثير من أطفال الثالاسيميا تشوهات في عظام الوجه مع تسوس الأسنان، وذلك نتيجة لتوسع نقي العظام.
هذه التشوهات قليلة المشاهدة والتكرار في الوقت الحاضر وكذلك تسوس الأسنان يأخذ بالنقصان.
وعلى كل يجب إعطاء مرضى الثالاسيميا فلور زائد تماماً كالأصحاء.
- التكامل الاجتماعي في المدرسة والعمل:
إنّ التحسن الملحوظ في المعالجة وبالتالي في الإنذار يعني ضرورة دمج مرضى الثالاسيميا قدر الإمكان في حياة طبيعية في المدرسة والعمل.
الثالاسيميا المتوسطة
THALSSEMIA INTERMEDIA
هي النوع المتغير من الثالاسيميا، ويعتقد بأنها مزدوجة الزيجوت لطفرتين متغايرتين من الثالاسيميا، ومظاهرها السريرية وسط بين الثالالسيميا الكبرى والصغرى.
والمصاب بها يمكن أن يحافظ على خضاب يتراوح بين 8-10غ/100 مل دون أ، ينقل له دم. ويكون النمو السوي والنضوج الجنسي أحسن من المصاب بالثالاسيميا الكبرى.
وقد تمتد الحياة بالمصاب بها إلى أواسط الكهولة ولو أن مستويات الحديد قد تكون مرتفعة ولكن التعرض للأخماج وهشاشة العظام وخلل وظائف الأعضاء قد تحدث مع مرور الوقت.
يستعمل هذا المصطلح بشكل مختلف من قبل المؤلفين.
وأبسط معنى يمكن أن يدل عليه هذا المصطلح، أنّ كل مريض تالاسيميا يحافظ على سوية خضاب بين 7-10غ/100 مل فإن لديه تالاسيميا متوسطة.
عند نشر الطبعة الأولى لهذا البرنامج لم يكن تدبير الثالاسيميا المتوسطة محدداً بعد وذلك بسبب تنوع الحالات واختلاف ملامحها السريرية وأيضاً بسبب قلة عدد الحالات نسبياً.
ولكن التجارب الحديثة والاهتمام الأكبر بهذه الحالات سمحت بمقاربة أفضل لبعض مشاكلها على الأقل.
- المعالجة بنقل الدم:
يجب عدم نقل الدم للمرضى الذين يحافظون على سوية خضاب جيدة أعلى من 8غ/100 مل والذين بمقدورهم أن يعيشوا حياة طبيعية.
عندما ينخفض الخضاب باستمرار إلى مادون السوية السابقة أو يتوسع النقي مسبباً سحنة غير طبيعية أو أية آفات عظمية بشكل متصاعد أو ازدياد حجم الطحال بسرعة، عندها اتخاذ القرار ببدء نقل الدم أكثر سهولة من السابق، بسبب عدم وجود مخاطر يمكن الوقوع فيها نتيجة لتوفر استخلاب الحديد. ولا يوجد ما يدعو لإتباع أسلوب نقل دم مغايرة للأسلوب المتبع في معالجة الثالاسيميا العظمى.
- استخلاب الحديد:
يمكن أن يزداد حمل الحديد عند مرضى الثالاسيميا المتوسطة نتيجة لازدياد الامتصاص المعدي المعوي للحديد، لذلك يتوجب إرشادهم إلى تجنب تناول اللحوم وخاصة الغنية بالحديد منها مثل الكبد والطحال وكذلك تجنب الحبوب التي تحوي الحديد، وينصح المريض بتناول كأس شاي مع كل وجبة طعامية ذلك لأن الشاي ينقص امتصاص الحديد.
إلى الآن ليس هناك توافق بين المعايير التي تعمل على تحديد بداية استخلابمل، ديد.أقترح للبدء باستخلاب الحديد أن يكون حديد المصل فوق 2000 نانو غرام/100 مل، ولكن هذه السوية تعتبر هجومية على المريض لذلك يفضل الآن البدء باستخلاب الحديد عندما يرتفع حديد المصل عن المستوى الطبيعي، وعلى كل فأية طريقة اخترنا فإنه من الكافي حقن DFO تحت الجلد مرة أو مرتين أسبوعياً، وطبعاً لابد من متابعة هذه المعالجة بنفس الطريقة في حالة نقل الدم النظامي.
استئصال الطحال:
تشكل العلامات السريرية لفرط نشاط الطحال وبالتحديد ازدياد الحجم المترافق مع انخفاض وسطي الخضاب استطباباً لاستئصال الطحال في الثالاسيميا المتوسطة، يترافق ازدياد حجم الطحال لـ 6سم أو أكثر عادة مع القليل من فرط نشاط الطحال في الثالاسيميا، ولكن لطالما المريض من الناحية السريرية في حال حسنة فلا يستطب استئصال الطحال.
وتعتبر المعايير السريرية أفضل من الدراسات بالكروم لأنّ لها قيمة ضعيفة في هذه الحالة لأنها ستسخر الكريات الحمراء لها.
يؤدي نقصان الكريات الحمر لصعوبة تقييمها، وتعتمد معظم النتائج على قياس الكريات الحمر المتجمعة في الطحال وعلى تراكم الفاعليات الإشعاعية في الأعضاء المختلفة والتي يصعب تحديدها بشكل موثوق عدا مراكز البحث العلمي المتخصصة.
يسبب فرط نشاط الطحال أيضاً قلّة الكريات البيض وقلّة الصفيحات ولكن هذا يحدث بشكل متأخر جداً خلال سير المتلازمة والتي تعتبر حين ظهورها مشعرات مفيدة لإقرار استطباب استئصال الطحال وبالطبع وكما هو الحال في نقل الدم يجب عدم الانتظار لآخر لحظة حتى يتخذ القرار.
وهناك لدينا فرصة مناسبة يجب أن لا تفوتنا وهي فحص المرارة وتحوي وجود الحصيات المرارية.
- مشاكل أخرى:
يجب أن يأخذ مرضى الثالاسيميا المتوسطة 5 ملغ من حمض الفوليك يومياً عن طريق الفم تفادياً لحدوث نقص نسي في الفولات كنتيجة لاستهلاك النقي المتوسع للفولات .
عندما يزداد إطراح حمض البول البولي بشدّة، فمن المستحسن إقرار الألوبورينول للحيلولة دون الاعتلال الكلوي بحمض البول.
يجب البحث عن الحصيات المرارية من حين لآخر خاصة إذا كان المريض يشكو من ألم بطني.
تشيع قرحات الساق ويصعب علاجها ومن المفيد هنا أن ينصح المريض بإتباع الإجراءات البسيطة الآتية:
1) ارتداء حزام من طبيعة المشقة حول الكاحل، شبيهة بالتي يرتديها لاعبوا التنس حول المعصم.
2) النوم على سرير مرفوع النهاية حوالي 10 سم.
3) إبقاء الساق والقدم مرفوعتين لمدة 1-2 ساعة خلال اليوم ما أمكن ذلك خلال مشاهدة التلفزيون مثلاً.
من المفيد إعطاء سلفات التوتياء عن طريق الفم، أو أكسجة القرحات ولكن تبقى المعالجة الأفضل في بعض الحالات هي فقط الدم المتكرر.
ومما يكثر حدوثه نسبياً الحمل لدى المصابة بالثالاسيميا المتوسطة فيستحسن هنا البدء بنقل الدم المتكرر للمرأة الحامل وإيقاف DFO، ويفضل هنا نقل الدم المتجمد للتقليل من مخاطر انتقال الإنتانات.
وبما أنه يجب إيقاف DFO فالبد من العمل على إنقاص حديد المصل إلى مستواه الطبيعي قبل بدء الحمل.
يمكن لفرط تنسج نقي العظام أن يسبب مضاعفات عصبية بسبب الانضغاط.
يجب إجراء الفحوص الشعاعية للعمود الفقاري في الحال، إذا ما وجدت آفة عصبية في الحبل الشوكي، للحيلولة دون حدوث الكسور وفي حال استمرار المشكلة لابد من تصوير النخاع لإظهار الآفة وتحديد مستواها، وكذلك في الحالات المشكوك في أمرها يستطب إجراء استئصال الصفيحة الفقرية الاستقصائي.
أما المعالجة الشعاعية للحبل الشوكي فتتحدد بجرعة 2000-3000 رداء بدءاً من الحدود العليا لمنطقة التخدير وحتى الآفة الذي يبينّه تصوير النخاع.
موجز التوصيات حول معالجة التالاسيميا العظمى
SUMMARY OF RECOMMENDATION FOR THE
TREATMENT OF THALASSEMIA MAJOR
أولاً – نقل الدم:
- نقل الدم مع غياب الآفات القلبية:
1) تحديد نمط دم المريض بشكل كامل.
2) تلقيح المرضى السلبيين ضد التهاب الكبد بالحمة B.
3) أتقل الدم عندما يستمر الخضاب دون 8غ/100 مل بشكل متجانس أو قبل ذلك إذا وجدت استطبابات أخرى.
4) حافظ على خضاب ما قبل نقل الدم بين 10.5 -11غ/100 مل .
5) أعط 10-15 مل /كغ من مستحضر الدم خلال ساعتين.
6) لا ترفع خضاب ما بعد نقل الدم إلى ما فوق 16غ/100 مل.
7) اختر 3-4 أسابيع كفاصل زمني لنقل الدم.
- نقل الدم بوجود آفات قلبية أو خضاب دون 5غ/100 مل:
1) احقن 1-2مغ/كغ فورسيمايد.
2) الأفضل استعمال دم طازج.
3) لا تنقل أكثر من 5مل /كغ من الدم.
4) لا تنقل الدم بأسرع من 2مل/كغ/4ساعات.
5) إذا دعت الضرورة اقسم وحدة الدم إلى اثنتين أو أكثر.
6) اجعل الفاصل الزمني في نقل الدم الداخلي أقصر ما يمكن.
ثانياً – استخلاب الحديد:
1) ديسفيريوكسامين 20-60مغ/كغ/يوم خلال 8 ساعات حقناً تحت الجلد، بمعدل 40مغ/كغ/يوم، أو 280مغ/كغ/أسبوع.
2) عند بعض الأشخاص فقط: يمكن إعطاء DFO حقناً وريدياً كجرعة كبيرة لا تتجاوز 100مغ/كغ/خلال أكثر من 8 ساعات فقط خلال نقل الدم.
ثالثاً – استئصال الطحال:
1) يستطب إذا زاد استهلاك الدم مرة ونصف عن الطبيعي.
2) أعط اللقاح المضاد للمكورات الرئوية للأطفال فوق السنتين من العمر قبل استئصال الطحال.
3) أخبر المرضى وأطبائهم أن خطورة الإنتانات ستزداد.
4) أعط بنسلين وقائياً ومضاد تجمع الصفيحات إذا كان هناك كثرة صفيحات.
رابعاً – الاستقصاءات:
- قبل المعالجة: ادرس الحالة، وصنّف الكريات الحمر بشكل كامل.
- قبل كل نقل دم: اختبار توافق الخضاب، تحري أضداد الكريات الحمر، ترانس أميناز المصل، تسجيل تاريخ نقل الدم، الوزن الصافي، وسطي الهيماتوكريت لمستحضر الدم، خضاب المريض.
- بعد كل نقل دم: قياس خضاب ما بعد نقل الدم.
- كل 3 أشهر: قياس الطول والوزن.
- كل 6 أشهر: عيار الحديد.
- كل سنة: تقييم النمو، تقييم توازن الحديد.
- بين الحين والآخر: استقصاء الحالة القلبية وحالة الغدد الصم وفقاً للحالة الصحية للمريض، وتقييم شامل للحالة.
فهارس لتقييم المعالجة بنقل الدم
INDICES TO EVALUATE TRANSFUSION
TREATMENT
من الضروري تسجيل بيانات بسيطة لكل مريض عند كل نقل دم: تاريخ نقل الدم، الوزن، وسطي الهيماتوكريت الحمر، خضاب ما قبل وبعد نقل الدم (30 دقيقة بعد نقل الدم ).
يجب قياس الطول والوزن بدقة وعلى الأقل أربع مرات سنوياً من أجل تقييم نقل الدم ولدواعٍ سريرية أخرى. لا تزودنا هذه البيانات بمعلومات فورية وحسب بل تعطي معلومات مفهرسة في جداول حيث تحسب سنوياً.
يمكن جمع هذه البيانات كما هو موضح في الجداول المرافقة وبهذه المعطيات يمكن حساب مايلي:
1) ارتفاع الخضاب بعد 30 دقيقة من انتهاء نقل الدم.
2) متوسط انخفاض الخضاب كنسبة مئوية لخضاب ما بعد نقل الدم ( المتوقع 1% ) أو الانخفاض الكلي بـغ/يوم.
3) تاريخ نقل الدم القادم.
-كل سنة خلال نقل الدم.
4) متوسط خضاب ما قبل نقل الدم.
5) متوسط خضاب ما بعد الدم.
6) وسطي الخضاب.
7) استهلاك الدم بالمل من الكريات الحمر (PVC = 100% )/كغ.
8) كتلة دم المريض.
9) وسطي الفواصل الزمنية لنقل الدم.
يبدي الجدول 1 المرافق المعادلات التي تمكننا من حساب ما سبق، بينما الجدول 2 القيم المثالية، الجدول 3 يبدي مكونات الدم لكل كغ مع الهيماتوكريت والتي ستحدد ارتفاع الهيموغلوبين بـ1غ/100مل لدى المرضى الذين استؤصلت أطحلتهم مع كمية دم طبيعية 80مل لكل كغ من وزن الجسم.
لمزيد من المعلومات حول التالاسيميا ولمشاهدة لقطات فيديو حول كيفية تركيب المضخات يرجى زيارة هذا الموقع
http://www.cooleysanemia.org/

[نورا]

السلام عليكم ورحمة الله وبركاته
شـكــ وبارك الله فيك ـــرا لك ... لك مني أجمل تحية . موفق بإذن الله ... لك مني أجمل تحية . :new (142)::new (142)::new (142)::new (142)::new (142)::new (142)::new (142)::new (142)::new (142)::new (142)::new (142)::new (142)::new (142)::new (142)::new (142):

[احمد40]

مشكووووووووووووووووووووووووووووووووووووووووووووووو وووور