اخبرتكم في موضوع سايق عن خبيث العظام وهذه المرة نوع اخر غريب ونادر خفي لدى البالغين لكن شائع وموجود بين احباب الله تحديدا وهو سرطان الكلى فا مجددا ماذا تعرف عنه وماذا اخبرونا العماء عنه
يعرف باسم ويلمز الكلويwilms tumor
ورم ويلمز الكلوي ( Wilms’ tumor )، هو أحد الأورام السرطانية التي تنشأ بالكليتين و يُعد من أكثرها شيوعا لدى الأطفال، و يُسمى أيضا بورم الأوليّات الكلوية ( nephroblastoma ) أي الناشيء بالخلايا الأولية التي تنضج في مراحل تطورها النهائية لتتحول إلى خلايا كلوية بالغة بالنسيج الكلوي، و تأتي التسمية نسبة إلى الطبيب الألماني ماكس ويلمز الذي قدّم أول مقالة طبية تصف هذا الورم بنهاية القرن التاسع عشر، و يمثل ورم ويلمز الكلوي حوالي 6 إلى 8 % من مجمل أورام الأطفال في معظم الـدول، و يظهر في اغلب الأحوال بالخمس سنوات الأولى من العمر، عادة بالسن ما بين الثالثة و الرابعة، و ترتفع معدلاته لدى الإناث عنها لدى الذكور.
و من المفيد التعرف بشكل سريع على الكليتين قبل الاستمرار بالحديث عن هذا الورم، إذ تُعد الكليتان من الأعضـاء الحيوية الرئيسية بالجهاز البولي، و تستقران في أعلى التجويف البطني من الخلف على جانبي العمود الفقري الأيمن و الأيسر، و يبلغ متوسط وزن الكِلية عند الطفل بعمر 3 سنوات حوالي 42 جرام، و هي تشبه في شكلها العام حبة الفاصوليا و لـها طرفان علوي و سفـلي يُعرفان بالأقطاب، تقع على العلوي منهما الغدة الكظرية أو الجاركلوية، و الكِلية مثبتة في موضعها بنسيج ضـامّ، كما أنها محاطة بنسيج دهني يعمل على حمايتها، و يغـذيها شريان كـلوي يخرج من الأبهـر و يتفرع داخلها إلى شبكة من الشعيرات الشريـانية، و يغادرها وريد كلوي يتصل بالوريد الأجوف السفلي.
تتمثل الوظيفة الرئيسية للكلية في تنقية الدم، و التخلص من الماء الزائد و الأملاح و المخلفات و تصريفها على هيئة بول، حيث تخلص الجسم من الأملاح المعدنية و خصوصا كلوريد الصوديوم، و الأملاح العضوية خصوصا البولينا و حمض البوليك الناتجين عن أيض البروتينات، و التي هي مواد سامة يؤدي تراكمها في الجسم إلى التسمم عند اختلال عمل الكليتين، و من ناحية أخرى تساعد الكِلية في المحافظة على ثبات درجة الحموضة بالجسم، و تعمل على تثبيت الضغط الأسموزي لسوائل الجسم.
و تحتوي الكِلية على الملايين من الخلايا المتخصصة تسمى الكبيبات ( glomeruli ) تقوم بتنقية الدم و ترشيحه، و تعمل كمصفاة منقية، تسمح للماء و الملح و الجزيئات الصغيرة بالخروج من الدم، بينما تبقى الجزيئات الكبيرة مثل كريات الـدم الحمراء و البيضاء و البروتينات، و تتصل الكبيبات بقنوات متموجة تسمى أنابيب الكِلية ( nephron )، يمر عبرها الدم المصفى عقب مغادرته للكبيبات و تقوم بدورها باحتجاز أية مركبات مهمة و تعيدها إلى الدورة الدموية، بينما تتبقى المخلفات بالأنابيب على هيئة بول، يغادر الكِلية عن طريق الحالب ليستقر بالمثانة لحين الاستفراغ، و على الرغم من أهمية الكليتين معا، إلا أن الإنسان يستطيع العيش بأقل من كِلية واحدة كاملة لتقوم بالوظائف الحيوية للكليتين.
و تمثل أورام ويلمز حوالي 95 % من أورام الكِلى عند الأطفال، بينما جميع أورام الكلى عند البالغين تقريبا هي من نوع سرطان الخلايا الكلوية النسيجي ( renal cell carcinoma )، و من النادر جدا أن يظهر ورم ويلمز لدى البالغين
ينشأ في أغلب الأحوال بأنسجة كِلية واحدة و يسمى في هذه الحال بالورم الأحـادي ( unilateral )، أي المتواجد بجـانب واحد من الجسم، و يظهر بالكليتين معاً عند نسبة تتراوح بين 5 إلى 10 % من الحالات، و يسمى في هذه الحـال بالمزدوج أو الثنائي ( bilateral )، و يتم تشخيصه عند اغلب الحالات عقب تضخمه بشكل واضح، ( و لكن أيضا قبل أن ينتقل إلى مواضع أخرى )، حيث تبلغ كتلة الورم في المتوسط عند التشخيص حوالي 230 جرام، أي ضعف وزن الكِلية نفسها بعدة مرات، و من جهة أخرى يمكن للخلايا السرطانية بهذا الورم أن تنتقل إلى أنسجة و أعضاء حيوية أخرى بالجسم، و من المعتاد أن يتم انتقالها إلى الرئتين لدى أغلب الحالات المسجلة، و قد ينتقل لدى نسبة قليلة من الحالات إلى الكبد أو الدماغ أو العظام، إضافة إلى انتقاله إلى الكِلية الأخرى بطبيعة الحال.
عوامل الخطورة الوراثية
تبين للعلماء منذ عقود أن الإنسان قد يرث عن أبويه بعض التبدلات و الاختلالات بالشفرات الوراثية بالحمض النووي للخلايا، و التي بدورها تسبب أمراضا تحمل خصائص وراثية تنتشر في عائلات بعينها، مثل النـاعورية ( hemophilia ) أي الهيموفيليا، و فقر الدم المنجلي ( sickle cell anemia )، و في هذا السياق لوحظ أنه توجد حالات مماثلة من ورم ويلمز ضمن محيط العائلة لدى نسبة تتراوح بين 1 إلى 2 % من حالات الأطفال المصابين بهذا الورم، و يعتقد الأطباء أن هؤلاء الأطفال قد ورثوا بعض المـورثات الشاذة عن أحد الأبوين مما زاد من نسبة الخطورة لنشوء ورم ويـلمز لديهم، و من هنا سُميت هذه الفئة بالحالات العـائلية ( familial cases ) تمييزاً لها عن الحالات الفردية المتفرقة دون علاقة قربى ( sporadic cases ) أو العشـوائية، و من جهة أخرى لوحظ أيضا أن ورم ويلمز الثنائي يظهر بنسبة اكبر لدى مثل هذه الحالات.
العـيوب الخلقية منذ الولادة
ثمة رابط قوي ما بين نشوء ورم ويلمز و بعض أنواع العيوب الخلقية ( birth defects ) عند الولادة، حيث توجد مثل هذه العيوب لدى حوالي 15 % من الأطفال المرضى بهذا الورم، و تظهر اغلبها ضمن متلازمات ( syndromes )، و يمكن تعريف المتلازمة بأنها مجموعة متزامنة من الأعراض و العلامات، و التشوهات أو الإعاقات أو الظواهر الشاذة الأخرى، و التي تظهر في اغلب الأحوال مجتمعة بنفس المريض، و تُنسب المتـلازمة عـادة إلى الطبيب الذي وصفها بداية، مثل المنغولية أي متـلازمة داون ( down's syndrome ) .
و من المتلازمات المرتبطة بورم ويلمز، و التي تزيد من نسبة الخطورة لدى الأطفال المصابين بها :
متلازمة واجـر ( WAGR )
و يرمز هذا المصطلح إلى الأحرف الإنجليزية الأولى من الأسماء الطبية للأمراض الأربعة المرتبطة بهذه المتلازمة و هي :
ورم ويلمز (Wilms' tumor )، و علة غيبة القزحية ( Aniridia ) أي الفقدان الجزئي أو الكامل للقزحية ( الجزء الملوّن من العين )، و تشوهات الجهاز البولي التناسلي ( Genitourinary tract abnormalities )، بوجود عيوب أو تشوهات بالكليتين أو الجهاز البولي أو الذكر أو الصفن أو البظر أو المبايض أو الخصيتين، و أخيرا علة التخلف العقلي ( mental Retardation ).
و تشير الإحصاءات الطبية إلى ارتفاع معدلات الخطورة لنشوء ورم ويلمز لدى الأطفال المصابين بمتلازمة واجر بحوالي 30 %.
متلازمة بيكويث ويدمان ( Beckwith-Wiedemann syndrome )
تنمو الأعضاء الداخلية، مثل الكـبد و الطحال، لدى الأطفـال المصابين بهذه المتلازمة بأحجام متضخمة و غير اعتياديـة، و يظهر ذلك باللسان بشكل شائع، و من المعتاد أيضا أن تظهر بينهم علّة فرط الضخامة النصفية ( hemihypertrophy )، بتضخم ذراع أو رجل أو كليهما بجانب واحد من الجسم، إضافة إلى عدم التماثل في النمو الجسدي، و تُعد نسبة الخطورة لنشوء ورم ويلمز بين هؤلاء الأطفال عالية بشكل خاص.
متلازمة دينس دراش ( Denys-Drash syndrome )
تتوقف الأعضاء التناسلية للأطفال الذكـور المصابين بهذه المتلازمة عن النمـو و التطور، و ذلك يشمل الذكر و الخصيتين و الصفن، و من الشائع أن يختلط الأمـر على الأهل إذ يحسبون المولود أنثى، و لأسباب غير معروفة تختل الكليتين عند هؤلاء الأطفال و تتوقف عن أداء وظائفها، و بالتالي يمكن أن ينشأ ورم ويلمز بالكِلية المعطوبة.
من الصعب اكتشاف أورام الكِلى بشكل مبكر، إذ من المعتاد أن تنشأ و تنمو و تصل إلى أحجام كبيرة دون أن تتسبب بأية ألام للطفل، و دون أن تظهر علامات أي اعتلال تلفت الانتباه، و يبدو الأطفال أصحاء و يمارسون نشاطاتهم بشكل طبيعي و عادي.
و تختلف الأعراض من طفل لآخر، و يُعد ظهور كتلة متضخمة و متصلبة بالتجويف البطني من العلامات الأولى و المعتادة، و قد يصاحبها بعض الانتفاخ و يمكن رؤيتها أو تحسسها، و من الأعراض الأخرى و التي تظهر عند حوالي ربع الحالات :
• ظهور أوردة تبدو منتفخة أو متسعة على امتداد رقعة التجويف البطني.
• وجود دم مع البول.
• وجود ألم بالتجويف البطني ناتج عن الضغط الواقع على الأعضاء المجاورة للورم.
• فقد الشهية و الخمول أو الشعور بالإعياء، أو وجود حمى.
• ارتفاع ضغط الدم.
و تجدر الإشارة إلى ضرورة عدم الضغط على الموضع عند الاشتباه بوجود ورم بالتجويف البطني، و الحرص عند الاستحمام أو حمل الطفل خلال فترة الفحوصات و التشخيص، إذ أن الضغط قد يؤدي إلى تمزق كتلة الورم و فتق أنسجته، مما قد يؤدي بدوره إلى انتقال الخلايا السرطانية إلى أنسجة أخرى بالجسم.
و من جهة أخرى يُنصح دائما بإجراء الفحوصات الطبية الدورية للأطفال المصابين بمتلازمات العيوب الخلقية المذكورة آنفا لعلاقتها المعروفة بورم ويلمز، و من المعتاد إجراء الاختبارات التصويرية بالموجات فوق الصوتية، خلال فترات متقاربة ( كل ثلاثة اشهر ) لحين بلوغ الطفل سن السادسة أو السابعة، و ذلك بُغية التقصي عن وجود أية أورام بالكِلية بينما لا زالت بمراحـلها المبكرة، و صغيرة الحجم، و لم تنتقل إلى أية أعضاء حيوية أخرى.
و في هذا السياق تجدر الإشارة إلى ضرورة إجراء مثل هذه الفحوصات دوريا لأشقاء الأطفال المرضى بورم ويلمز، في حال وجود أقرباء آخرين بمحيط العائلة أصيبوا بنفس الورم في السابق.
عند ظهور الأعراض على الطفـل و التي يمكن أن تشير إلى وجود ورم كلوي، يقوم الأطباء بإجراء سلسلة من الفحوصـات و التحاليل المخبرية لتحديد مختلف جوانب الورم بدقة، و إجراء الفحوصات التصويرية الإشعاعية المختلفة، مثل التصوير الشعاعي الطبقي ( Computed tomography scan )، و التخطيط الوعـائي ( Angiography )، و التخطيط بالمرنـان المغنـاطيسي
( Magnetic resonance imaging باستخدام الموجات المغناطيسية لوضع صور متعددة للجسم )، و تخطيط الموجات فوق الصوتية ( ultrasound )، إضافة إلى التقاط صور الأشعة السينية و تخطيط العظام لتقصي مدى انتقال الورم إلى مواضع أخرى.
و قد يتم إجراء الخزع الجراحي ( biopsy )، خصوصا عند وجود ورم متضخم بشكل كبير و الاشتباه بانتقاله إلى الأنسجة المجاورة، بهدف استخلاص خزعة من أنسجة الورم ليتم فحصها تحت المجهر، لتحديد نوعه و خواصه الحيوية
كفانا الله شر هذا الخبيث بكل انواعه اجمعين
منقول من نشرة صحية للخصصي الرياض
وتمنياتي لكم بالصحة الدائمة
المواضيع المتشابهه
ماذا تعرف عن خبيث الكلى
رد: ماذا تعرف عن خبيث الكلى
.gif)
العرض العادي
